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  syndrome de gilles de la tourette
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  Poster un nouveau sujet   Répondre au sujet medmatiq Index du Forum » Médecine » 2èm cycle " 3 , 4 et 5 ème année " » Neurologie et Neuro-chirurgie
    
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HiBa
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MessagePosté le: Ven 28 Sep - 15:09 (2007) Répondre en citant

  

f">Description

Cette maladie, qui porte le nom du neurologiste français qui l'a décrite pour la première fois, est un trouble nerveux héréditaire caractérisé par des tics, qui sont des mouvements répétitifs que la personne ne peut contrôler. Selon la rigueur avec laquelle elle est définie, la maladie de Gilles de la Tourette (MGT) touche entre 1 personne sur 3 000 à 1 sur 200. Tous les groupes ethniques sont concernés, mais les garçons sont trois fois plus touchés par cette maladie que les filles.

f">Causes
f">La maladie de Gilles de la Tourette est principalement une maladie génétique héréditaire. Nous héritons tous d'un ensemble de gènes provenant de chaque parent. De nombreux gènes hérités ne se manifestent que lorsque les deux ensembles renferment le gène de cette maladie. Les gènes dominants, comme ceux de la maladie de Gilles de la Tourette, ne nécessitent qu'un exemplaire ; si l'un des parents porte le gène qui provoque la maladie, l'enfant est susceptible de la développer.

Cependant, l'enfant ne développera pas obligatoirement la maladie, car elle n'est qu'un des éléments d'une gamme de troubles nerveux qui semblent se développer à partir d'un petit ensemble de gènes. Parmi ces troubles figurent :

f">les troubles obsessionnels compulsifs (voir trouble de l'anxiété)
le trouble déficitaire de l'attention et de l'hyperactivité (TDA/TDAH)
des difficultés d'apprentissage
le retard du développement moteur ( mauvaise coordination durant l'enfance )
les troubles tels que somnambulisme et le fait de parler pendant le sommeil
le syndrome d'Asperger, c'est-à-dire l'incapacité de reconnaître des indices sociaux évidents pour les autres
l'autisme, la forme la plus extrême de de ce groupe de troubles
Les troubles obsessionnels compulsifs et le TDAH sont très courants chez les sujets atteints de la maladie de Gilles de la Tourette et peuvent provoquer de plus grands troubles que la maladie elle-même. Le TDAH se caractérise par une incapacité d'attention et un comportement impulsif, tandis que le trouble obsessionnel compulsif entraîne la réalisation répétitive de la même tâche. Chez les adultes, cela implique des habitudes telles que vérifier continuellement que la porte est verrouillée ou que le four est éteint, ou se laver les mains sans arrêt. Chez l'enfant, un comportement typiquement obsessionnel et compulsif est de toucher une chose avec une main et d'éprouver le besoin de la toucher avec l'autre " pour être à égalité ".
On n'a identifié qu'un seul gène ayant un lien possible avec ce type de troubles. D'autres gènes entrent probablement en ligne de compte et déterminent le trouble dont l'enfant souffrira. Il existe également d'autres facteurs qui entrent dans la détermination de ce qui est susceptible de développer la maladie de Gilles de la Tourette et avec quelle gravité. Les garçons dont un des parents est porteur de la maladie sont très susceptibles de la développer, contrairement à la plupart des filles. Cependant, elles risquent de souffrir de troubles obsessionnels compulsifs.



 


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MessagePosté le: Ven 28 Sep - 15:09 (2007)

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MessagePosté le: Ven 28 Sep - 15:12 (2007) Répondre en citant

f">Symptômes et Complications

La majorité des sujets atteints de la maladie de Gilles de la Tourette souffrent d'un simple tic moteur. Le plus courant des tics est le clignotement permanent de l'oeil. On dénombre également :

les grimaces
le haussement d'épaules
les mouvements saccadés de la tête
le crachement
le tapotement des jambes
une façon bizarre de marcher
Les tics moteurs complexes font appel à plus de muscles et à des mouvements plus compliqués. Aux yeux du profane, ils peuvent ne pas apparaître comme des tics du tout :

se frotter le nez
une certaine agitation
sentir les objets
toucher les autres
copier les gestes des autres (échopraxie)
très rarement, certains comportements auto-destructeurs comme se cogner la tête ou se mordre la lèvre
Tous les sujets affectés par la maladie de Gilles de la Tourette ne développent pas de tics vocaux, mais ils sont assez courants. On peut citer :

le raclement de gorge
le jappement
l'aboiement
la répétition des paroles des autres (écholalie)
les jurons et les expressions grossières (coprolalie)

La coprolalie est le symptôme habituellement associé à la maladie de Gilles de la Tourette, mais seulement une minorité des sujets atteints de cette maladie présentent ce symptôme. La plupart des sujets en sont conscients et essaient de se contrôler en remplaçant le mot au moment où il sort par quelque chose de neutre, comme "câline".

En réalité, la plupart des personnes atteintes arrivent à contrôler leur symptôme pendant quelques minutes, mais ils le comparent au fait de retenir un éternuement. Il doit finalement se manifester et à le retarder trop longtemps, il finira par se manifester de manière plus spectaculaire.

Les symptômes de la maladie apparaissent généralement avant l'âge de 18 ans. S'ils se manifestent plus tard, son diagnostic est compromis. Les symptômes empirent lors de la puberté et s'affaiblissent avec l'âge.



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MessagePosté le: Ven 28 Sep - 15:18 (2007) Répondre en citant

Diagnostic

f">La maladie de Gilles de la Tourette se diagnostique par ses symptômes. Les médecins peuvent procéder à une imagerie par résonance magnétique (IRM) et à d'autres tests, mais ils serviront à éliminer les autres problèmes neurologiques plutôt qu'à rechercher la MGT.
f">


f">


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MessagePosté le: Ven 28 Sep - 15:22 (2007) Répondre en citant

f">Traitement et Prévention

Comme il s'agit d'un héritage génétique, il n'existe pas de prévention pour la maladie de Gilles de la Tourette. On ne devrait jamais forcer un enfant atteint de cette maladie à cesser de manifester ses symptômes, car cela revient à punir un enfant pour une maladie qu'il ne peut contrôler.

La plupart des sujets souffrant de la maladie de Gilles de la Tourette n'ont pas besoin de traitement. Un tic mineur n'est pas un problème médical et, en tout cas, il finira par disparaître avec le temps. Cependant, si les symptômes de la maladie rendent votre enfant malheureux ou perturbent sa vie scolaire ou sociale, il existe des médicaments qui peuvent l'aider :

L'halopéridol (Haldol), médicament antipsychotique, est le principal médicament utilisé contre la maladie de Gilles de la Tourette et il est très efficace pour contrôler les tics. Ses effets secondaires sont caractérisés par une lenteur des mouvements, la fatigue et occasionnellement une surproduction de salive, une rigidité musculaire et des tremblements. D'autres médicaments peuvent être prescrits pour contrer ces effets.

Le pimozide (Orap), également un antipsychotique, est un médicament similaire, utilisé chez les enfants qui ne supportent pas l'halopéridol.

La clonidine (Catapressan), normalement utilisée pour traiter l'hypertension, aide parfois à contrôler les tics et a moins d'effets secondaires que les médicaments précités.

La thioridazine (Melleril), médicament antipsychotique, aide à contrôler l'anxiété et peut réduire légèrement les tics.

La clomipramine (Anafranil), médicament antidépresseur, traite les comportements obsessionnels compulsifs.

La fluoxétine (Prozac), autre antidépresseur, réduit les compulsions et toute dépression associée.


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