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  07. La myasthénie
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Ben
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MessagePosté le: Sam 19 Fév - 00:11 (2011) Répondre en citant

La myasthénie



La myasthénie [39, 41, 212], dite aussi myasthenia gravis (MG) du latin [219] (grave faiblesse musculaire), est une maladie auto-immune chronique relativement rare qui touche préférentiellement les femmes [178].

La myasthénie est liée à un défaut de transmission de l'influx nerveux entre les terminaisons nerveuses des motoneurones et les fibres musculaires [219]. Elle se manifeste par une faiblesse musculaire qui s'aggrave à l'effort et s'améliore au repos. Sa gravité tient au risque des complications respiratoires [69] qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital du patient.

1. Physiopathologie :

Le défaut de transmission neuromusculaire résulte du blocage des récepteurs de l'acétylcholine (RAch) au niveau de la plaque motrice par des auto-anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine (AC anti-RAch) [218].

A côté de ces facteur humoral, il est établi que le thymus joue un rôle important dans la pathogénie de la myasthénie [187]. Environ 10% des myasthéniques sont porteurs d'un thymome et deux malades sur trois ont une hyperplasie thymique [185].

Ces anomalies immunitaires pourraient avoir un support génétique [220], la myasthénie semble être liée à un phénotype HLA différent selon qu'il s'agit d'une forme de la femme jeune ou d'une forme tardive.

2. Diagnostic :

Dans la moitié des cas, les premiers signes sont oculaires, avec une diplopie (vue double) ou un ptosis (chute des paupières supérieures) [107]. Dans les autres cas, le début est marqué par une difficulté de phonation, de mastication ou par une faiblesse des muscles des membres.

Dans la myasthénie, la faiblesse musculaire augmente à l'effort [187] et peut aboutir à une paralysie partielle du muscle concerné. Le repos améliore la force musculaire [75]. Cependant, dans les formes graves de la maladie, la force musculaire est diminuée en permanence et ne s'améliore pas, même après un repos prolongé.

L'examen clinique doit être complété par la réalisation d'un test aux anticholinestérasiques (prostigmine) dont la positivité consiste un argument diagnostique important en faveur de la myasthénie mais dont la négativité n'élimine pas le diagnostic [207].

3. Traitement :

La myasthénie peut être traitée par des médicaments inhibiteurs des cholinestérases. Ces médicaments empêchent la dégradation de l'acétylcholine et donc prolonge la durée d'action de l'acétylcholine sur les récepteurs de la plaque motrice [212].

En cas de thymome on procède à une thymectomie. Des immuno-modulateurs sont parfois utilisées : perfusions d'immunoglobulines polyvalentes intraveineuses et des corticoïdes.



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MessagePosté le: Sam 19 Fév - 00:11 (2011)

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