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  les malformations ano-rectales
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Tancredi
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MessagePosté le: Dim 7 Sep - 11:52 (2008) Répondre en citant


plan:
Introduction
Rappel embryologique
Classification
Diagnostic
Paraclinique
Malformations associees
Traitement
complications



les malformations ano-rectales


Introduction:
Malformations anorectales
définies par l'absence d'un anus normal en place normale.
préférer le terme de malformations ano-rectales à celui plus vague d'imperforation anale, qui englobe le même cadre.
La fréquence est de 1 pour 5 000 naissances.

Rappel embryologique:


Le cloaque va etre cloisonne et separe en une partie ant ou le sinus uro-genital et une partie post :la partie distale du T.D.
Les M.A.R s’expliquent par un trouble du cloisonnement du cloaque

Classification:


On distingue:

.formes hautes
.formes basses
.formes intermédiaires




Distinction repose sur:situation et relation du cul de sac avec l’entonnoir forme par les musc releveurs de l’anus


Hautes: cul de sac rectal au-dessus du plancher des releveurs de l’anus.
svt meconurie.

Basses:cul de sac rectal arrive au dessous du plancher des releveurs . svt fistules.

Intermédiaire:au niveau du plancher.


Diagnostic:


Malformation a rechercher systématiquement chez tt nv-ne.
Diag impose l’identification de la variété anatomo-clinique dont dépendent le TRT et le PC.

Circonstances de decouverte:
..Chez nv-ne: tableau d’occlusion formes totalemt obstructives.

..Chez nourrisson et enfant : emission des selles par une fistule ou constipation chronique.< formes partiellemt obstructives.>

Le diag conduit differemmt selon le degrés d’obstacle.
Formes totalement obst: cliniquemt on note l absence de l’anus,et de fistule périnéale ou vaginale.
Formes partiellmt obst: diag lors d’un épisode sub-occlusif.

Forme avec fistule vulvo-vaginale
Forme sans fistule
Fistule uretrale chez le garcon



Paraclinique:


ASP :incidence de Rice.
radio de profil
tete en bas.
cuisses fléchies en 90 sur le bassin afin de dégager les repères osseux,qui permettent de situer le plan du releveur de l’anus.
opacification gazeuse du CDS rectal.
diag de la variété de la malformation

Fistulographie: malformations partiellemt obst.

UCG: chez le garcon.
fistule recto-uretrale ou recto-vesicale.

Malformations associees:


Les malfor. genito-urinaires< agenesie renale. mega-uretere. reflux vesico-ureteral. hypospadias.cryptorchidie.>

Malfor rachidiennes: rechercher une agénésie sacrée qui conditionne le PC, en entrainant des troubl neuro du MBR inf, ou vesico-sphincteriens.

Malfor cardiaques.

Malfor digestives: atresie de l’oesoph

Bilan malformatif :

Examen clinique des OGE ,du MBR inf et du rachis lombo-sacre .

Recherche dysfonctionnement vésical.

Radio du rachis face et profil.

Traitement:

Formes basses:Anoplastie.
Formes hautes: TRT en 2 tps:
.Periode neo-natale: colostomie suivie de la toilette du segmt d’aval afin d’eviter la stase stercorale.
.A l’age de 2 a 3 mois: abaissement du colon.


Complications:
Incontinence anale

Impuissance sexuelle

Complications urinaires

Complications vulvaires et vaginales

CONCLUSION

_________________


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MessagePosté le: Dim 7 Sep - 11:52 (2008)

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