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  Maladie d'addison :
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  Poster un nouveau sujet   Répondre au sujet medmatiq Index du Forum » Médecine » 2èm cycle " 3 , 4 et 5 ème année " » Endocrinologie
    
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Black-killer
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MessagePosté le: Dim 6 Juil - 22:56 (2008) Répondre en citant

Définition :

La maladie d'Addison, également connue sous le nom d'insuffisance surrénalienne primaire, est une affection rare qui altère les activités hormonales de l'organisme.La maladie d'Addison se produit lorsque l'organisme ne peut produire suffisamment d'hormones cortisol ou aldostérone.

PHYSIOPATHOLOGIE


Dans la maladie d'Addison, les déficits gluco- et minéralocorticoïde s'expriment cliniquement quand 80 à 90% des surrénales sont détruits. L'ACTH augmente par absence de rétrocontrôle négatif: l'augmentation concomitante d'alpha-MSH et de bêta-LPH explique la mélanodermie.
En cas de lésion de la commande hypotalamo-hypophysaire, le taux d'ACTH est bas et il n'y a pas de mélanodermie. Dans les formes évoluées s'observe même une dépigmentation. La sécrétion d'aldostérone n'est pas supprimée du fait de la prédominance du système de régulation rénine-angiotensine.
Dans la corticothérapie prolongée, les signes d'hypercortisolisme contrastent pendant quelques temps avec les signes biologiques déficitaires: le déficit est fonctionnel. La sidération est d'autant plus prolongée que le traitement a été long.
Dans les déficits enzymatiques, le déficit peut être complet ou dissocié.[/size]

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE de la forme chronique

1) Typiques: la maladie d'Addison
L'installation du tableau est le plus souvent insidieuse, parfois plus rapide voire aiguë.

a) Signes fonctionnels

La mélanodermie est le signe le plus évocateur: c'est un brunissement de la peau comparable avec un bronzage et d'ailleurs accentué par l'exposition solaire; il présente la particularité de s'accentuer avec le temps même en l'absence d'exposition. Quelques caractères sont à signaler:
- La mélanodermie n'est pas homogène et il existe des zones bruns sales
-Elle prédomine sur les régions exposées mais aussi dans les zones de pression (genoux, coudes et zones de frottement) et les régions normalement pigmentées (organes génitaux externes, mamelons)
- Les muqueuses buccales et génitales sont maculées de taches ardoisées
- La paume et la plante des pieds sont respectées mais les plis palmaires sont atteints. De même, les ongles sont striés.
Les troubles digestifs sont à type d'anorexie et de constipation. Douleurs abdominales, diarrhée et vomissements annoncent une décompensation.


b) Signes généraux

L'asthénie est constante et progressive. D'abord prédominante le soir, elle touche bientôt l'activité physique, intellectuelle et sexuelle.
L'amaigrissement est expliqué par la fuite sodée, l'inhibition de la néoglucogénèse et l'anorexie. Certains patients ont une appétence marquée pour le sel et une hypodipsie.


c) Signes physiques

L'hypotension artérielle est elle aussi constante mais peut être masquée par une hypertension artérielle antérieure.

2) Atypiques

D'autres signes cliniques sont plus atypiques:

- malaises hypoglycémiques à jeun
- irritabilité ou au contraire tendance dépressive
- crampes des membres inférieurs surtout en extension
- troubles génitaux divers, plus facilement appréciés chez la femme
- arthralgies, calcifications tendineuses et des pavillons auriculaires


3) Par une complication

C'est l'insuffisance surrénale aiguë qui met directement en jeu la vie du patient et peut être un mode de découverte de la maladie

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MessagePosté le: Dim 6 Juil - 22:56 (2008)

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MessagePosté le: Dim 6 Juil - 23:12 (2008) Répondre en citant

DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

Le diagnostic est simple en cas de mélanodermie, plus difficile si elle manque. La biologie devient alors indispensable.

2) Biologie


a) Biologie de première intention

Les ionogrammes sanguins et urinaires sont peu perturbés en dehors d'une poussée aiguë.
Le signe le plus fréquent est la natriurèse élevée.
Les signes sanguins sont l'hyponatrémie, l'hypochlorémie, l'hyperkaliémie et parfois une hypercalcémie. La glycémie est normale ou basse.


b) Test à l'eau ou encore test de ROBINSON

Elle est définie par l'élimination incomplète de l'eau absorbée ou opsiurie, corrigée sous glucocorticoïdes (l'eau absorbée doit être éliminée dans les 4h). En pratique, le test est positif si moins de 380ml sont éliminés en 2h après absorption de 600ml.

c) Les dosages hormonaux

L'élévation de l'ACTH est associée à un cortisol de 8h abaissé ou atteignant la limite inférieure de la normale. Le test au Synacthène (0,25mg intra-veineux ou IM) montre normalement une cortisolémie 1h après>20mg/100ml: elle reste effondrée chez l'addisonien.
Un cortisol bas et un test au Synacthène négatif suffisent au diagnostic de maladie d'Addison.
L'aldostérone sanguine est basse ou atteint la normale inférieure avec rénine augmentée
NB: depuis la généralisation du dosage de l'ACTH, les dosages urinaires sont moins utiles. Citons simplement l'abaissement du cortisol libre urinaire et des 17OH stéroïdes.


3) Imagerie

La radiographie pulmonaire recherche des signes de tuberculose.
L'abdomen sans préparation, l'échographie et le scanner peuvent montrer des calcifications surrénaliennes d'origine tuberculeuse dans 30% des cas. Le scanner montre une hypertrophie surrénalienne bilatérale qui régresse au fil du temps quand l'étiologie est tuberculeuse.


DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Il se pose en plusieurs termes:
- Diagnostic différentiel d'une mélanodermie en particulier celles de l'hémochromatose et celle de certains syndromes de Cushing
- Diagnostic différentiel d'une asthénie, en particulier celle de la myasthénie
En pratique, les examens biologiques permettent de différencier facilem
ent ces différentes affections d'un hypocortisolisme.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE de la maladie d'Addison

1) Tuberculose surrénalienne (60 à 70%)

Le plus souvent, la tuberculose est éteinte quand s'installe la maladie d'Addison. La recherche du bacille tuberculeux est cependant impérative. L'atteinte médullosurrénalienne est un argument supplémentaire.
2) Rétraction corticale auto-immune(20% en France, 80% aux USA)

En faveur de ce diagnostic, on retient la prédominance féminine, la survenue entre 30 et 40ans, la présence d'anticorps anti-surrénaliens dans 50% des cas, la présence fréquente d'anticorps anti-organes (thyroïde, parathyroïdes, estomac et ovaires) et l'association à d'autres maladies auto-immunes.

3) Métastases surrénaliennes

Elles sont fréquentes dans le cancer bronchique particulièrement le cancer anaplasique, et le cancer du sein mais n'entraînent qu'exceptionnellement une maladie d'Addison du fait d'une destruction seulement partielle des glandes.
4) Causes chez l'enfant

- hypoplasie congénitale des surrénales
- l'adrénoleudystrophie qui est une anomalie des AG à longues chaînes avec dysfonctionnement neurologique et surrénalien
- le rarissime déficit en C20-22-desmolase caractérisé par une insuffisance en aldostérone, cortisol et androgène, avec perte de sel à la naissance.


5) Causes rares

- Les infections fungiques (cryptococcose, coccidiomycose et histoplasmose) notamment au cours du SIDA.
- L'Op'DDD, l'aminoglutéthimide, le kétoconazole (Nizoral) et la suramine, inhibiteurs de la stéroïdo-génèse peuvent provoquer une insuffisance surrénalienne. Un cas particulier est celui de la rifampicine qui entraîne un métabolisme accru du cortisol et oblige à doubler voire tripler les doses d'hydrocortisone du traitement substitutif.
- Une hémorragie bilatérale des surrénales d'origine iatrogène ou lors d'une méningococcie peut aussi être en cause.

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MessagePosté le: Lun 7 Juil - 07:48 (2008) Répondre en citant

FORMES CLINIQUES

Les formes frustes sont marquées par une asthénie chronique de diagnostic difficile.
Les formes non-pigmentées sont le fait des sujets blonds ou roux. Les sujets porteurs d'une pigmentation raciale risquent de voir leur diagnostic longtemps méconnu.


1) Insuffisances surrénales dissociées: les maladies enzymatiques

* Dans les déficits en 21 et 11-hydroxylase, l'hypocortisolisme est associé à une hypersécrétion d'androgènes et une hyperplasie surrénalienne. Le déficit cortisolique n'est que partiel. La clinique est dominée par les signes d'hyperandrogénie et on constate parfois une perte de sel dans le déficit 21 ou une hypertension artérielle dans le déficit en 11.
* Il existe d'exceptionnels déficits enzymatiques sur la voie de synthèse de l'aldostérone.


2) Les déficits corticotropes réalisent des tableaux cliniques, biologiques et étiologiques différents

a) Clinique

- L'absence de pigmentation ou même une dépigmentation dans les formes évoluées
- La prédominance de l'asthénie avec hypotension et amaigrissement moindres
+ L'association possible avec d'autres signes d'insuffisance antehypophysaire et des signes neurologiques étiologiques


b) Biologie

- Les troubles ioniques sont peu marqués contrairement à l'hypoglycémie (influence du déficit en GH)
- L'opsiurie est constante
- L'ACTH et le cortisol sont bas

Un test au Synacthène négatif doit être répété du fait de l'inertie surrénalienne (corticothérapie), ne réfutant pas le diagnostic.

NB: en pratique, le test à la métopirone est peu utilisé et parfois dangereux.


c) Etiologies

Les étiologies d'une insuffisance antehypophysaire ne seront pas rappelées (cf chapitre correspondant). Insistons simplement sur le fait qu'il faut rechercher un autre déficit hypophysaire ou au contraire une hypersécrétion tumorale, et faire un bilan morphologique et ophtalmologique.

Les déficits corticotropes fonctionnels:

* La corticothérapie prolongée est la cause la plus fréquente d'insuffisance surrénale. Les facteurs prédictifs sont une durée toujours>6mois ou le plus souvent 2ans, et une dose>15mg de prednisone/j. Une voie d'administration locale peut aussi entraîner une insuffisance surrénale. Les signes cliniques n'apparaissent que pour une dose<à la dose substitutive (6 à 10mg de prednisone).

La clinique associe douleurs musculaires, état dépressif, mais dans la plupart des cas, seule l'asthénie est présente. 2 cas sont à distinguer selon la valeur du cortisol:

- cortisol<8mg/100ml: l'insuffisance surrénale est nette et le test au Synacthène est inutile, la substitution obligatoire. Le déficit peut régresser avec normalisation des tests trimestriels (le dosage du cortisol doit être effectué avant la prise d'hydrocortisone).
- cortisol compris entre 8 et 20mg/100ml: l'insuffisance surrénale est légère mais expose à une décompensation en cas de stress.

* Après surrénalectomie unilatérale pour syndrome de Cushing, l'insuffisance surrénale est constante en raison de la persistance du rétrofreinage. Elle peut disparaître par la suite même si un traitement substitutif est donné.


EVOLUTION et PRONOSTIC:

l'insuffisance surrénalienne aigue (ISA)

L'évolution non-traitée aboutit à la mort en quelques semaines ou mois, souvent mais pas toujours à l'occasion d'un épisode aigu. L'insuffisance surrénalienne aigue est une urgence médicale. L'arrêt du traitement ou une insuffisance relative de traitement, ou encore un régime sans sel, un traitement diurétique ou une déshydratation peuvent être en cause ainsi que l'hémorragie bilatérale des surrénales.


a) Diagnostic positif

- troubles digestifs: douleurs abdo, nausées, vomissement, diarrhée
- troubles cardiovasculaires: collapsus cardiovasculaire
- troubles neurologique: agitation ou adynamie puis coma
+ hypo- ou hyperthermie, crampes douloureuses, asthénie majeure, deshydratation globale

La biologie n'est que l'exacerbation des signes biologiques habituels de l'insuffisance surrénale lente: hypochloronatrémie intense, hyperkaliémie menaçante, ± hypercalcémie, acidose métabolique à tension artérielle normal, hypoglycémie et insuffisance rénale fonctionelle.

Le dosage du cortisol doit être effectué avant tout traitement.


b) Diagnostic différentiel: les urgences abdominales, cardiaques ou rénales

c) Diagnostic étiologique: les causes iatrogènes

Si la décompensation survient habituellement chez des sujets dont on connaît la maladie, elle peut aussi survenir chez les patients soumis à une corticothérapie au long cours ou dans les syndromes de Cushing en cours de traitement médicamenteux.

Grâce au traitement substitutif, les patients mènent une vie normale.

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MessagePosté le: Lun 7 Juil - 07:56 (2008) Répondre en citant

TRAITEMENT

1) Buts

C'est un traitement substitutif des déficits hormonaux.

2) Moyens

L'hydrocortisone, et un minéralocorticoide, la fludrocortisone.

3) Indications

Dans tous les cas, une suspicion clinique et biologique basée sur des examens simples suffit à mettre en route le traitement. Il ne faut pas attendre le résultat des dosages hormonaux!

20 à 30 mg d'hydrocortisone suffisent. La posologie est habituellement de 20/10/0 mais certains patients se sentent mieux en prenant une partie de la dose le soir. Une posologie initiale de 50 mg/j per os est souvent réalisée. Il n'y a pas lieu de prescrire une restriction hydrosodée.

Les glucocorticoïdes ont un certain effet minéralocorticoïde mais un traitement complémentaire est prescrit si la tension artérielle<11, la natrémie<135 ou si un déficit en aldostérone a été établi par dosage. Une posologie initiale de 0,05 à 0,1mg/j de fludro-cortisone est généralement prescrite suivie d’une posologie de 0,05 à 0,3 mg/j. Ce médicament est seulement accessible dans les pharmacies hospitalières.


4) Résultats

L'opothérapie substitutive a un effet spectaculaire. C'est un traitement à vie qui ne doit être arrêté sous aucun prétexte! Le patient est porteur d'une carte d'addisonien qu’il doit en permanence posséder sur lui.

5) Surveillance

Le patient est informé qu'en cas de situation de stress, la dose doit être augmentée à 60 ou 80 mg pendant 2j.

En cas de malaise, diarrhée ou vomissements, une injection de 50 à 100 mg d'hémisuccinate d'hydro-cortisone (HSHC) par voie intra-musculaire suivie d'une consultation est indiquée.

La surveillance clinique comprend (en effet, le dosage du cortisol ne prend pas en compte l'hydrocortisone): une régression des signes cliniques, des anomalies du ionogramme et de l'opsiurie.

L'apparition de signes de syndrome de Cushing doit faire diminuer la dose d'hydrocortisone. L'hypertension artérielle fait diminuer ou même arrêter la fludrocortisone.


6) traitement de la décompensation: urgence médicale

Remplissage vasculaire par des macromolécules, glucosé à 10% et salé isotonique sans apport de potassium. Les quantités sont dictées par la profondeur des anomalies, habituellement 4l/24h (mais peut être plus important).

Le traitement hormonal continu est théoriquement meilleur que le traitement discontinu: HSHC 50 à 100 mg en flash IV ou IM, puis perfusion de 400 à 600mg/24h (100mg/6h) dans du glucosé ou du salé.

Dans la crainte d'un déficit aldostéronique qui ne serait pas compensé par l'apport d'HSHC, l'acétate de déoxycorticostérone peut être utilisée à la dose de 10 mg/24h.


7) Autres cas

* Dans le déficit corticotrope organique, le traitement minéralocorticoïde est rarement utile. Par contre, la surveillance clinique est plus difficile car la mélanodermie n’est pas présente.

* Le relais par l'hydrocortisone d'une corticothérapie est justifié par la durée et la posologie du traitement initial. La dose d'hydrocortisone est de 20 mg/j tant que le cortisol<8mg/100ml. Un test au Synacthène positif fait arrêter la substitution.

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