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  les cardiomyopathies
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Tancredi
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PostPosted: Sun 6 Jul - 16:03 (2008) Reply with quote


cas clinique


Monsieur X, âgé de 24 ans, vous est adressé par son médecin traitant pour avis devant l’apparition progressive d’une dyspnée et d’une asthénie à l’effort. Il s’agit d’un patient sportif qui n’a aucun antécédent sur le plan médical ou chirurgical. L’interrogatoire ne retrouve pas de facteurs de risque cardiovasculaires.
A l’interrogatoire, vous estimez la dyspnée au stade 3 de la NYHA. Depuis quelques jours, le patient est réveillé la nuit par des quintes de toux et une sensation brutale d’étouffement. A l’examen clinique vous retrouvez une tachycardie à 100 bats/min, une TA à 120/80. Les bruits des coeurs sont réguliers, sans souffle audible mais avec un bruit de galop. L’auscultation pulmonaire est normale. Vous notez des oedèmes bilatéraux des membres inférieurs, une hépatomégalie sensible associée à un reflux hépatojugulaire.
Vous faites réaliser une radiographie pulmonaire, et décidez d’hospitaliser ce jeune patient pour compléter les investigations.

<cas clinique de université de lille >


question 1
L’histoire clinique et la radiographie de thorax vous orientent d’emblée vers un diagnostic. Lequel ?
Décompensation cardiaque globale dans le cadre d’une cardiomyopathie dilatée.
Question 2 :
Quel examen paraclinique va confirmer votre diagnostic ?
Quels en sont les résultats principaux ?
! Echographie cardiaque transthoracique

_________________


Last edited by Tancredi on Mon 7 Jul - 18:00 (2008); edited 2 times in total
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Tancredi
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PostPosted: Sun 6 Jul - 16:43 (2008) Reply with quote

CARDIOMYOPATHIES RESTRICTIVES


1 Généralités :

Les cardiomyopathies sont rares, caractérisées par l'altération du remplissage ventriculaire avec dysfonction diastolique par réduction du volume diastolique d'un ou des deux ventricules avec une fonction systolique conservée.
Les manifestations cliniques et hémodynamiques sont très proches de celle de la péricardite constrictive. L'amylose est la cause la plus fréquente de cette maladie de l'endocarde et du myocarde

2 Diagnostic :


La présentation clinique est peu spécifique.signes d'angor ou encore les manifestations thrombo-emboliques sont particulièrement fréquentes dans cette forme de cardiomyopathie.

3 Pronostic :

Quelque soit l'étiologie de la myopathie restrictive, le diagnostic est très sévère avec une mortalité précoce très importante, notamment chez l'enfant.
Chez l'adulte, hormis l'amylose sénile, le décès à un an est majoritaire.

4 Examens complémentaires :


4.1 La radiographie thoracique :

absence de cardiomégalie,
épanchement pleural uni ou bilatéral.

4.2 Electrocardiogramme :

Hypertrophie ventriculaire gauche,
anomalie de la repolarisation,
fibrillation auriculaire.

4.3 Examens biologiques :

en fonction de l'orientation clinique, notamment NFS ,le dosage du fer sérique et de la ferritine en cas d'hémochromatose., enfin, tous les examens immunologiques pour orienter dans un contexte dysimmunitaire

4.4 Echocardiographie et Doppler cardiaque
:Ce Doppler permet de rechercher la dysfonction diastolique et le syndrome restrictif.
Il existe plusieurs signes :


anomalie de la relaxation
temps de relaxation iso-volumique allongée
diminution de la composante systolique et augmentation de la composante diastolique au niveau du flux des veines pulmonaires comme au niveau du flux des veines sus hépatiques.

5 Cathétérisme cardiaque droit et gauche
,droit a la rechereche dune HTAP,ou une augmentation de la pression diastolique ventriculaire droite,

et Cathétérisme gauche :
augmentation de la pression télé diastolique du ventricule gauche
absence d'égalisation des pressions diastoliques ventriculaires droites et ventricule gauche (diagnostic différentiel de la péricardite chronique constrictive)

Ventriculographie et coronographie pas d anomalies notées

Biopsie endomyocardique :
Elle a un intérêt essentiellement pour le diagnostic différentiel entre les deux pathologies voisines que sont la péricardite chronique constrictive et la cardiomyopathie restrictive.

Mais il faut noter que le diagnostic étiologique des cardiopathies restrictives est souvent accessible par d'autres prélèvements :
biopsie ganglionnaire : sarcoidose,
biopsie hépatique : hémochromatose,
biopsie gingivale : amylose.

6 Traitements :


6.1 Traitements symptomatiques :
les diurétiques et les vasodilatateurs sont à éviter, du fait du risque d'hypotension
les digitaliques ne sont indiqués qu'en cas de fibrillation auriculaire et sont contre
indiqué en cas d'amylose, en raison de la sensibilité particulière de ces patients, à ces molécules (il pourrait s'agir d'une fixation sélective de la digoxine sur les fibrilles amyloïdes avec risque d'arythmie grave),
stimulateur cardiaque définitif en cas de troubles conductifs sévères,
traitement anticoagulant en cas de thromboses intra-cavitaires ou d'embolies artérielles ou pulmonaires documentées.

6.2 Traitement spécifique :

Dans l'amylose primitive, l'association thérapeutique Melfalan Prédnisone a permis de trouver un bénéfice significatif en terme de survie.
L'hémochromatose grâce aux saignées et à la chélation a permis de retarder l'évolution de ces patients.
La sarcoïdose et la sclérodermie peuvent être traitées par corticothérapie.

6.3 Transplantation cardiaque :
Il existe peu d'indications de transplantation cardiaque dans le cadre des cardiomyopathies restrictives, notamment en raison de la récidive de l'amylose sur le greffon.

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