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  les cardiomyopathies
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Tancredi
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MessagePosté le: Dim 6 Juil - 16:03 (2008) Répondre en citant


cas clinique


Monsieur X, âgé de 24 ans, vous est adressé par son médecin traitant pour avis devant l’apparition progressive d’une dyspnée et d’une asthénie à l’effort. Il s’agit d’un patient sportif qui n’a aucun antécédent sur le plan médical ou chirurgical. L’interrogatoire ne retrouve pas de facteurs de risque cardiovasculaires.
A l’interrogatoire, vous estimez la dyspnée au stade 3 de la NYHA. Depuis quelques jours, le patient est réveillé la nuit par des quintes de toux et une sensation brutale d’étouffement. A l’examen clinique vous retrouvez une tachycardie à 100 bats/min, une TA à 120/80. Les bruits des coeurs sont réguliers, sans souffle audible mais avec un bruit de galop. L’auscultation pulmonaire est normale. Vous notez des oedèmes bilatéraux des membres inférieurs, une hépatomégalie sensible associée à un reflux hépatojugulaire.
Vous faites réaliser une radiographie pulmonaire, et décidez d’hospitaliser ce jeune patient pour compléter les investigations.

<cas clinique de université de lille >


question 1
L’histoire clinique et la radiographie de thorax vous orientent d’emblée vers un diagnostic. Lequel ?
Décompensation cardiaque globale dans le cadre d’une cardiomyopathie dilatée.
Question 2 :
Quel examen paraclinique va confirmer votre diagnostic ?
Quels en sont les résultats principaux ?
! Echographie cardiaque transthoracique

_________________


Dernière édition par Tancredi le Lun 7 Juil - 18:00 (2008); édité 2 fois
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MessagePosté le: Dim 6 Juil - 16:03 (2008)

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Tancredi
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MessagePosté le: Dim 6 Juil - 16:26 (2008) Répondre en citant


les cardiomyopathies



DEFINITION


On regroupe sous ce terme différentes atteintes myocardiques sans affection valvulaires, coronaires, congénitales, pulmonaires ou péricardiques associées.
Il est nécessaire de distinguer les cardiomyopathies primitives des cardiomyopathies secondaires (infectieuse, endocrine, infiltrative, toxique, dysimmunitaire).

On distingue 4 groupes de cardiomyopathies :
-hypertrophique caractérisée par une hypertrophie totale ou partielle du myocarde sans dilatation de la cavité
-restrictive caractérisée par une gêne au remplissage ventriculaire du fait d'anomalies de la compliance cardiaque par atteinte de l'endocarde, du sous endocarde ou du myocarde.
-dilatée caractérisée par une dilatation bi-ventriculaire avec importante altération de la fonction systolique et/ou diastolique dc stase du sang
-dysplasie arythmogène du ventricule droit caractérisée par une atrophie des myofibrilles du ventricule droit


CLASSIFICATION



La plus récente classification des cardiomyopathies les définit comme des maladies du myocarde associée à une dysfonction ventriculaire.


CARDIOMYOPATHIE HYPER-TROPHIQUE

1 - Définition :


La cardiomyopathie hypertrophique est une cardiopathie définie par une hypertrophie totale ou partielle du myocarde pouvant faire obstacle ou non au libre passage du sang dans la cavité ventriculaire durant la systole.
La cardiomyopathie hypertrophique se caractérise donc par une hypertrophie ventriculaire, qu'elle soit gauche et/ou droite, généralement asymétrique touchant le plus souvent le septum inter-ventriculaire.


ps Il existe des cardiomyopathies hypertrophiques familiales avec une transmission autosomique dominante .Ces mutations concernent les protéines contractiles sarcomériques, qui entraîneraient des modifications de la vitesse de contraction cardiaque

2 - Diagnostic positif

2.1 Mode de découverte :


chez un patient asymptomatique , il existe fréquemment une découverte fortuite d'un souffle systolique entraînant un diagnostic échographique de cette cardiopathie.
une dyspnée,
des palpitations
tachycardie.
des douleurs thoraciques atypiques
dans les formes sévères,un angor d'effort, de l'insuffisance ventriculaire
une syncope, une lipothymie
ou une mort subite


2.2 L'examen clinique :

l'examen peut être normal chez un patient asymptomatique

sinon un souffle mésosystolique, éjectionnel souvent râpeux mitro-aortique. L'intensité de ce souffle souvent importante est variable suivant l'inspiration et peut être nettement augmentée après l'effort.
un souffle d'insuffisance mitrale peut être associé.
e reste de l'examen clinique est donc strictement normal : pas de signe d'insuffisance ventriculaire droite ou gauche, auscultation pulmonaire normale, pouls périphériques perçus, pas de souffle sur les axes carotidiens ou fémoraux.

3 Electrocardiogramme :

Il est rarement normal dans la cardiomyopathie hypertrophique obstructive mais aucun signe électrocardiographique n'est pathognomonique de cette atteinte myocardique primitive .
le rythme cardiaque est sinusal, parfois il existe des troubles du rythme supra-ventriculaire.
dans les formes les plus sévères, il peut exister une extrasystolie ventriculaire maligne.
des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche sont présents dans la plupart des cas. Les signes d'hypertrophie septale sous formes d'ondes Q fines et profondes dans les dérivations précordiales gauches (D1, VL, V5, V6), avec parfois aspect de pseudo-nécrose antérieure avec des ondes Q larges présentes dans toutes les dérivations précordiales de V1 à V4.
les troubles de la repolarisation sont généralement constants, avec des ondes T négatives ou aplaties de V1 à V6.





4 Radiographie thoracique :normale

5 Echocardiographie :

Le diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique repose sur les images apportées par echo

- Dilatation ventriculaire gauche (>55mm)
- Altération de la fonction systolique ventriculaire gauche
- perte de la synchronisation de contraction des différentes parois VG.
- un flux mitral pseudo normal ou restrictif
- Dilatation oreillette gauche (> 40mm)
- Insuffisance mitrale fonctionnelle (dilatation de l’anneau mitral)
- Retentissement sur les cavités droites : hypertension artérielle pulmonaire ,dilatation VD, altération fonction systolique VD, dilatation oreillette droite, veine cave inférieure congestive.

Doppler cardiaque :

systole existance une très forte accélération du sang, notamment en fin de systole ,L'aspect de cette accélération sanguine au Doppler continu est typique de la maladie, avec un aspect "en lame de sabre".
en diastole :un trouble de la compliance du ventricule gauche par rigidité pariétale.
les épreuves pharmacologiques par la trinitrine sublinguale permet du fait de la diminution de la pré et de la post charge de dévoiler parfois l'obstacle à l'éjection systolique et l'apparition d'un gradient intraventriculaire.

6 Exploration hémodynamique et angiographique

.6.1 Cathétérisme droit :
.6.2 Cathétérisme gauche :

.6.3 Angiographie ventriculaire gauche :

.6.4 Coronographie :


7 Evolution :


fibrillation auriculaire
insuffisance cardiaque

8 Traitements :

A Contre-indication :

arrêt du sport et des efforts violents
pas de digoxine, pas d'inotropes positifs, pas de vasodilatateurs artériels et de dérivés nitrés.

B Moyens :

B.1 Médicamenteux :

Trois classes médicamenteuses sont à retenir pour diminuer les stigmates de l'obstruction ventriculaire gauche : les Béta bloquants, les inhibiteurs calciques et la cordarone

les Béta-bloquants permettent une amélioration de la symptomatologi
les inhibiteurs calciques
la disopiramyde a un double intérêt , efficace sur les arythmies auriculaires et ventriculaires ainsi qu'un effet inotrope négatif.

Enfin la cordarone et les anti vitamines K peuvent être discutées. La cordarone en cas de récidive trouble du rythme auriculaire et l'anticoagulation en cas de rythme supra-ventriculaire et d'antécédents d'accident ischémique systémique ou d'ischémie.

B.2 Chirurgie :

Myotomie du septum inter ventriculaire basal par aortotomie sous circulation extra corporelle. Ce traitement n'est à proposer qu'en cas d'alternative aux échecs du traitement médical

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MessagePosté le: Dim 6 Juil - 16:43 (2008) Répondre en citant

CARDIOMYOPATHIES RESTRICTIVES


1 Généralités :

Les cardiomyopathies sont rares, caractérisées par l'altération du remplissage ventriculaire avec dysfonction diastolique par réduction du volume diastolique d'un ou des deux ventricules avec une fonction systolique conservée.
Les manifestations cliniques et hémodynamiques sont très proches de celle de la péricardite constrictive. L'amylose est la cause la plus fréquente de cette maladie de l'endocarde et du myocarde

2 Diagnostic :


La présentation clinique est peu spécifique.signes d'angor ou encore les manifestations thrombo-emboliques sont particulièrement fréquentes dans cette forme de cardiomyopathie.

3 Pronostic :

Quelque soit l'étiologie de la myopathie restrictive, le diagnostic est très sévère avec une mortalité précoce très importante, notamment chez l'enfant.
Chez l'adulte, hormis l'amylose sénile, le décès à un an est majoritaire.

4 Examens complémentaires :


4.1 La radiographie thoracique :

absence de cardiomégalie,
épanchement pleural uni ou bilatéral.

4.2 Electrocardiogramme :

Hypertrophie ventriculaire gauche,
anomalie de la repolarisation,
fibrillation auriculaire.

4.3 Examens biologiques :

en fonction de l'orientation clinique, notamment NFS ,le dosage du fer sérique et de la ferritine en cas d'hémochromatose., enfin, tous les examens immunologiques pour orienter dans un contexte dysimmunitaire

4.4 Echocardiographie et Doppler cardiaque
:Ce Doppler permet de rechercher la dysfonction diastolique et le syndrome restrictif.
Il existe plusieurs signes :


anomalie de la relaxation
temps de relaxation iso-volumique allongée
diminution de la composante systolique et augmentation de la composante diastolique au niveau du flux des veines pulmonaires comme au niveau du flux des veines sus hépatiques.

5 Cathétérisme cardiaque droit et gauche
,droit a la rechereche dune HTAP,ou une augmentation de la pression diastolique ventriculaire droite,

et Cathétérisme gauche :
augmentation de la pression télé diastolique du ventricule gauche
absence d'égalisation des pressions diastoliques ventriculaires droites et ventricule gauche (diagnostic différentiel de la péricardite chronique constrictive)

Ventriculographie et coronographie pas d anomalies notées

Biopsie endomyocardique :
Elle a un intérêt essentiellement pour le diagnostic différentiel entre les deux pathologies voisines que sont la péricardite chronique constrictive et la cardiomyopathie restrictive.

Mais il faut noter que le diagnostic étiologique des cardiopathies restrictives est souvent accessible par d'autres prélèvements :
biopsie ganglionnaire : sarcoidose,
biopsie hépatique : hémochromatose,
biopsie gingivale : amylose.

6 Traitements :


6.1 Traitements symptomatiques :
les diurétiques et les vasodilatateurs sont à éviter, du fait du risque d'hypotension
les digitaliques ne sont indiqués qu'en cas de fibrillation auriculaire et sont contre
indiqué en cas d'amylose, en raison de la sensibilité particulière de ces patients, à ces molécules (il pourrait s'agir d'une fixation sélective de la digoxine sur les fibrilles amyloïdes avec risque d'arythmie grave),
stimulateur cardiaque définitif en cas de troubles conductifs sévères,
traitement anticoagulant en cas de thromboses intra-cavitaires ou d'embolies artérielles ou pulmonaires documentées.

6.2 Traitement spécifique :

Dans l'amylose primitive, l'association thérapeutique Melfalan Prédnisone a permis de trouver un bénéfice significatif en terme de survie.
L'hémochromatose grâce aux saignées et à la chélation a permis de retarder l'évolution de ces patients.
La sarcoïdose et la sclérodermie peuvent être traitées par corticothérapie.

6.3 Transplantation cardiaque :
Il existe peu d'indications de transplantation cardiaque dans le cadre des cardiomyopathies restrictives, notamment en raison de la récidive de l'amylose sur le greffon.

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