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  PURPURA THROMBOPENIQUE IDIOPATHIQUE
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HiBa
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MessagePosté le: Dim 13 Avr - 11:18 (2008) Répondre en citant

PURPURA THROMBOPENIQUE IDIOPATHIQUE
(PTI) DE L'ENFANT



I) PHYSIOPATHOLOGIE

Affection hématologique bénigne fréquente secondaire à une hyperdestruction périphérique
des plaquettes entraînant un raccourcissement de la durée de vie des plaquettes et une
thrombopénie le plus souvent inférieure à 50.000 plaquettes/mm3, ceci malgré une hyperproduction
médullaire mégacaryocytaire.
Il s'agit d'une maladie immunologique et certains ont proposé le terme de purpura
thrombopénique immunologique ou purpura thrombopénique auto-immun. 80 à 90 % des PTI ont
un taux élevé d'anticorps à la surface des plaquettes (révélé par le test de Dixon). Deux mécanismes
sont possibles :
- fixation non spécifique d'immuns complexes circulants
- présence d'auto-anticorps dirigés contre un antigène plaquettaire.
Les plaquettes fragilisées sont phagocytées par les macrophages. Le site principal de destruction
est la rate, mais aussi dans certains cas, le foie, voire une destruction diffuse intra-vasculaire.
Sur le plan étiologique, le terme de "PTI" recouvre les purpuras thrombopéniques survenant au
décours d'une infection virale : rubéole, mononucléose infectieuse, rougeole, varicelle, infections
ORL et les purpuras thrombopéniques idiopathiques vrais.


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MessagePosté le: Dim 13 Avr - 11:18 (2008)

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MessagePosté le: Dim 13 Avr - 11:22 (2008) Répondre en citant

II) DIAGNOSTIC

L'âge de prédilection se situe entre 2 et 6 ans, sans prédominance de sexe, mais un PTI peut
survenir à tout âge.
La maladie débute le plus souvent brutalement par :
- un purpura pétéchial et ecchymotique cutané : taches pourpres ne s'effaçant pas à la
vitropression soit punctiforme en tête d'épingle (pétéchies), soit en placards plus étendus
(ecchymoses) survenant spontanément ou après un traumatisme minime
- des hémorragies muqueuses sont parfois associées et représentent un signe de gravité :
. hémorragies buccales
. gingivorragies
. épistaxis
. hématurie
. hémorragies digestives
- une splénomégalie modérée est parfois présente
L'interrogatoire recherche :
- la date d'apparition des premiers symptômes
- une infection virale récente et/ou une prise médicamenteuse
- l'existence de céphalées, pouvant faire craindre une hémorragie méningée.
Examens complémentaires :
- numération plaquettaire +++ :
. chiffre de plaquettes < 50.000/mm3, parfois < 10.000/mm3
- hémogramme +++ : normal, parfois existe une hyperlymphocytose
- myélogramme +++ confirmant le caractère périphérique de la thrombopénie en montrant
une moelle de richesse normale, sans cellule anormale, avec un nombre élevé de mégacaryocytes
- test de Dixon : inutile (il n'a d'intérêt que devant une thrombopénie modérée >50.000/mm3
de mécanisme non évident)
- numération des réticulocytes et test de Coombs globulaire direct en cas d'anémie associée
(syndrome d'Evans)
- sérologies virales en fonction du contexte
- recherche de facteurs antinucléaires chez le grand enfant
- la surveillance du fond d'oeil +++ est indispensable au début de la maladie. Une
hémorragie rétinienne doit faire craindre la survenue d'une hémorragie cérébro-méningée qui fait toute la gravité de cette maladie


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MessagePosté le: Dim 13 Avr - 11:34 (2008) Répondre en citant

III) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

1) Autres causes de purpura ou d'hématomes
- purpura rhumatoïde
- purpura infectieux +++ : méningococcémie....
- thrombopathies, autres troubles de la coagulation
- syndrome de Silverman
2) Autres causes de thrombopénie
- périphériques
. coagulation intra-vasculaire disséminée (contexte infectieux)
. syndrome hémolytique et urémique
. médicaments (mécanisme immuno-allergique : Quinine, Sulfamides....)
. lupus érythémateux disséminé
. syndrome de Kasabach-Merritt (hémangiome géant)
. hypersplénisme
- centrales
* congénitales
. amégacaryocytose avec aplasie radiale
. syndrome de Wiskott-Aldrich (eczéma + déficit immunitaire, lié à l'X)
. anomalie de May-Megglin (plaquettes géantes, transmission dominante)
. thrombopénies familiales (numération plaquettaire des parents)
. anémie de Fanconi (caryotype sanguin à la recherche de cassures chromosomiques)
. dyskératose congénitale
* acquises
. hypoplasie ou aplasie médullaire
. infiltration médullaire par des cellules anormales : leucémie, métastases (neuroblastome)
. myélodysplasie

IV) EVOLUTION
On distingue en fonction de la durée d'évolution, inférieure ou supérieure à 6 mois :
- les PTI aigus : 80 à 90 % des cas chez l'enfant,
- les PTI chroniques (stables ou intermittents) : 10 à 20 % des cas.

V) PRONOSTIC
Affection bénigne d'évolution le plus souvent favorable.
Mortalité < 1 % des cas par hémorragie cérébro-méningée dont le risque est plus important au
début de la maladie +++.

VI) PRINCIPES DU TRAITEMENT
1) PTI aigus
Aucun traitement n'évite le passage à la chronicité. Ils ne font que raccourcir la durée
d'évolution de la thrombopénie. Les PTI d'évolution aiguë guérissent spontanément. Ainsi, le
traitement du PTI reste l'objet de nombreuses controverses quant à ses modalités et ses indications.
a) Moyens thérapeutiques
- la corticothérapie est le traitement le plus classique : 1 à 2 mg/kg/j x 3 semaines
- les perfusions de gammaglobulines à haute dose (400 mg/kg/j x 5 jours ou 1 g/kg/j x 2 jours)
dont l'utilisation est plus récente
- les autres thérapeutiques (immunosuppresseurs, poisons du fuseau, splénectomie) sont
d'emploi exceptionnel, réservées aux très rares formes graves résistantes aux précédents traitements
- dans tous les cas, le repos +++ est conseillé durant les premiers jours d'évolution
b) Indications thérapeutiques
- hémorragie rétinienne +++
- hémorragies muqueuses
- syndrome hémorragique cutané diffus
- thrombopénie < 20.000/mm3 chez l'adolescent
- plus larges pour certains qui traitent tous les enfants dès lors qu'il existe une thrombopénie
importante < 25 à 30.000/mm3

2) PTI chroniques
a) Moyens thérapeutiques
La corticothérapie prolongée doit être proscrite. Certaines thérapeutiques peuvent être efficaces :
- perfusion de gammaglobulines polyvalents ou gammaglobulines anti D
- Colchicine
La splénectomie +++ est le traitement de choix. Efficace dans 90 % des cas, elle nécessite une
prévention des infections streptococciques (vaccin antipneumocoque et pénicillinothérapie par voie

orale prolongée) et doit être évitée avant l'âge de 4 ans +++.
b) Indications thérapeutiques
Splénectomie dans les formes symptomatiques après un an d'évolution du PTI, éventuellement
précédée d'une épreuve isotopique des plaquettes marquées au Chrome 51 ou à l'Indium 111
permettant de confirmer le diagnostic de PTI et d'étudier le site de destruction des plaquettes.


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