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  MALADIE DE HODGKIN
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Rhume
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MessagePosté le: Dim 16 Mar - 18:29 (2008) Répondre en citant

MALADIE DE HODGKIN 

     1. Définition


          • Histologie +++
             => Extraction ganglionnaire chirurgicale.
             => Caractéristique par la cellule de Sternberg :
                  - Nécessaire au diagnostic.
                  - Enorme cellule à noyau plurilobé et grand cytoplasme) = 2% des cellules (c'est la tumeur).
                  - Présente, éparse dans une réaction inflammatoire tout autour faite de lymphocytes, polynucléaires,
                     monocytes, traduisant la défense de l'organisme..
                  - La cellule de Sternberg dérive d'un lymphocyte B ou T.
          • Etiologie inconnue.(Rôle EBV).
          • Age de survenue :
             => Sujet jeune (20-30 ans) +++.
             => Sujet âgé (70 ans).
          • L'histologie définit 4 grands types :
             - Type 1 = à prédominance lymphocytaire.
                => Architecture ganglionnaire effacée.
                => Tapis de lymphocytes.
                => Quelques cellules de Sternberg.
                < 10% des Hodgkin
             - Type 2 = forme scléro-nodulaire ou forme commune.
                => Architecture ganglionnaire effacée.
                => Conservation d'images nodulaires.
                => Sclérose nodulaire.
                => Cellules réactionnelles en périphérie.
                => Présence de cellules de Sternberg rétractées (+++ ).
             - Type 3 = à cellularité mixte.
                => Présence de cellules de Sternberg.
                => Réaction inflammatoire en périphérie.
                => Pas de sclérose ou de fibrose nodulaire.
             - Type 4 = Hodgkin Sarcome.
                => Tapis de cellules de Sternberg.

     2. Diagnostic clinique


          • Début de la maladie ganglionnaire et unifocal.
          • Circonstances de découverte :
               - Découverte d'adénopathies superficielle
                  • Adénopathie maligne hématologique :
                     => Volume variable, non douloureux, non inflammatoire.
                     => Non compressif, ferme mais pas pierreux.
                  • Asymétrique (élément du diagnostic).
                  • Siège :
                     => Cervical bas +++ (le plus fréquent).
                           - Partie basse du triangle sus-claviculaire.
                           - Si sujet jeune en plus = 90% de risque d'être un Hodgkin.
                     => Axillaire (exceptionnel).
                     => Inguinal ou rétrocrural.
               - Découverte d'adénopathies profondes
                  • Par cliché thoracique (systématique ou bilan d'adénopathie superficielle).
                     => Asymétrique dans le médiastin.
                     => Non compressive, indolore.
                     => Latérotrachéale ou interbronchique (plus rare).
                     => A bords nets, arrondis, polycycliques.
                     => Densité homogène tissulaire.
                     => Pas de calcification à l'intérieur.
               - Signes généraux
                  • Amaigrissement (> 10% du poids corporel dans les 6 mois).
                  • Fièvre sans point d'appel infectieux.
                  • Sueurs nocturnes abondantes, réveillant la personne (indépendant de la fièvre).
               - Autres signes évocateurs mais rares
                  • Douleur à l'alcool.
                     => Douleur ganglionnaire aiguë liée à la prise d'alcool.
                  • Prurit isolé.
                     => Pas de cholestase, de dermatose...

     3. Diagnostic différentiel

          • Ganglion :
             => Petit, plat => ganglion résiduel, séquelle d'agressions antérieures.
             => Siège souvent différent = cervical postérieur, occipital, sensible +++ => ganglion infectieux.
          • Quand doute = revoir le patient dans les 3 semaines (possible involution ganglionnaire).
          • Ne pas donner d 'AINS, de corticoïdes (fait fondre tout ganglion, la tumeur reste !).

     4. Bilan d'extension

          - Extension lymphatique

             • La maladie se développe le plus souvent à partir d'un ganglion du médiastin, sans signe fonctionnel. L'extension
             tumorale se poursuit vers le creux sus-claviculaire droit ou gauche puis continue en cervical haut ou en axillaire.
             • La maladie peut se développer en région lombaire haute. L'extension se fait le long du canal thoracique et
             aboutit au creux sus-claviculaire gauche.

          - Extension sanguine

             • Par le biais du canal thoracique : dissémination hématogène et splénique.
             • Puis viscérale, pulmonaire, hépatique, moelle osseuse, etc ...

          - 2 carrefours importants = ganglion sus-claviculaire et rate.

     5. Examens complémentaires

          A) Cliché thoracique (simple, de face)

             • Complété par un scanner thoracique +++.

          B) Scanner abdominal

             • Ganglions rétropéritonéaux..
             • Foie et rate.

          C) Lymphographie bipédieuse

             • Définition plus fine de l'atteinte ganglionnaire rétropéritonéale, mesurant la taille et mettant en évidence des
             anomalies de structure.
             • Ganglions plus gros, lacunaires (hétérogènes).

          D) Biopsie ostéomédullaire

     6. Classification des lymphomes (selon Ann Arbor)

          • Stade I : 1 ganglion ou 1 groupe ganglionnaire.
          • Stade II : 2 groupes ganglionnaires d'un seul côté du diaphragme.
          • Stade III : Ganglions de part et d'autre du diaphragme.
          • Stade IV : Atteinte viscérale, foie, moelle osseuse.
          • A : Absence de signes généraux.
          • B : 1 des 3 signes généraux.
          NB : Ce qui compte surtout = l'importance de la masse tumorale (détermine le pronostic).

     7. Formes cliniques

          • Atteinte osseuse
             => La masse tumorale envahit par contiguïté soit le sternum, soit les vertèbres (douleur lombaire).
          • Atteinte neurologique par compression médullaire

     8. Moyens thérapeutiques


          • Chirurgie : Intérêt diagnostique uniquement.

          A) Chimiothérapie

          - Polychimiothérapie séquentielle :
            => Plusieurs drogues d'action complémentaire (agent alkylant, poison du fuseau ...).
            => Moments déterminés toutes les 3-4 semaines.
          - Modèle :
            A = Adriamycine (Adriblastine(R)) en IV, J1 et J15.
            B = Bléomycine (Bléomycine(R)), idem.
            V = Vinblastine (Velbé(R)), idem.
            D = DTIC (Déticène(R)), idem.
          - Toxicité
                • Immédiate :
                   => Veines : veinites avec douleur, fibrose, phlébite.
                         - Soit chambre implantable, soit cathéter dans la veine sus-clavière.
                   => Vomissements = antiémétiques (anti-H2).
                         - Kytril(R), Zophren(R).

                • Secondaire :
                   => Hématologique = cytopénie.
                         - Avant toute chimiothérapie, vérifier la NFS de la veille :
                         - Hb > 10g/l.
                         - Neutrophiles > 1 000.
                         - Plaquettes > 100 000.
                   => Liée aux drogues utilisées.
                   => Adriamycine = atteinte du muscle cardiaque.
                   => DTIC = atteinte neurologique.
                   => ...

          B) Radiothérapie

          - Cobalt
          - Accélérateur de particules
          - Principes :
                • Délivrer d'assez fortes doses : 40 grays.
                • Intervalle de temps précis : en 4 semaines (10 g /sem, 5 j/7).
                • Technique des grands champs : zones lymphoïdes ganglionnaires malades + zones contiguës.
                    => Technique de Kaplan (sus et sous-diaphragmatique).
          - Toxicité
                • Immédiate :
                   => Au niveau des champs irradiés +++ :
                        - Altère les tissus sains en sous-diaphragmatique : Stérilité gonadique.
                        - En sus-diaphragmatique : Fibrose pulmonaire localisée, atteinte du myocarde, atteinte des glandes
                        salivaires (asialie).
                        - Atteinte hématologique = cytopénie.

     9. Indications thérapeutiques


          - Stades I, II ou à faible masse tumorale

            • Durée : 5-6 mois.
            • 3 cycles de chimiothérapie.
            • Entrecoupées de 2-3 semaines de repos.
            • Puis irradiation simple sur des champs limités.

          - Stades III, IV ou à forte masse tumorale

            • Durée : 1 an.
            • 6 cycles.
            • radiation double sur des champs étendus.

     10. Résultats

            • Stades I, II : 90% de survie à 10 ans.
            • Stade III : 70%.
            • Stade IV : 50%.

     11. Complications

          • Rechute après rémission.
             => Intensification thérapeutique (autogreffe...).
             => Guérison possible.
             => Risque accru de maladie secondaire.

          • Apparition de maladie secondaire :
             => Lymphome non Hodgkinien (5-10%).
             => Leucémie aiguë.
             => Autre...

          • Liées au traitement :
             => Incidence plus importante d'infarctus du myocarde.
             => Artérite...

Source : www.med.univ-rennes1.fr


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MessagePosté le: Dim 16 Mar - 18:29 (2008)

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