Bienvenue cher visiteur
Veuillez vous inscrire ou vous connecter

  Nom d’utilisateur:   Mot de passe:   
Index  FAQ  Rechercher  Membres  Groupes  Profil  S’enregistrer
 Se connecter pour vérifier ses messages privés
  PANCYTOPENIE
Sauter vers:    
  Poster un nouveau sujet   Répondre au sujet medmatiq Index du Forum » Médecine » 2èm cycle " 3 , 4 et 5 ème année " » Hématologie
    
Auteur Message
Rhume
Diamond
Diamond

Hors ligne

Inscrit le: 25 Sep 2007
Messages: 1 114
Point(s): 33
Moyenne de points: 0,03
MessagePosté le: Dim 16 Mar - 01:32 (2008) Répondre en citant



PANCYTOPENIE 

1. Définition

             • Diminution des cellules sanguines des 3 lignées :
                  => Anémie, neutropénie et thrombopénie.

2. Aplasie médullaire (insuffisance médullaire à moelle pauvre)

       A) Diagnostic positif

          • Tout âge, sexes masculin et féminin.
          • Clinique : tableau d'insuffisance médullaire isolée
             - Anémie => pâleur cutanéo-muqueuse.
             - Thrombopénie => purpura pétéchial des membres inférieurs, purpura écchymotique.
             - Neutropénie sévère < 500 => tableau infectieux bactérien (fièvre, frissons, infection urinaire, angine,
             pneumocoque).
          • Biologie : NFS
             - Anémie normocytaire normochrome.arégénérative.
             - Thrombopénie < 50000.
             - Neutropénie < 1800 (< 500 si sévère).
          • Examens complémentaires
             - Myélogramme
                 Frottis souvent pauvre.
                 Remarque :
                     - La moelle peut être pauvre de façon hétérogène (faussement rassurant).
                     - Un myélogramme pauvre ne peut pas à lui seul affirmer l'aplasie médullaire.
             - Biopsie ostéomédullaire
                 Prélèvement d'une carotte d'os.
                 Répartition normale en cellules adipeuses et hématologiques => 50-50.
                 En cas d'aplasie => Le % de cellules adipeuses augmente.
             - ± Explorations isotopiques
                 Fer59 : le taux d'incorporation est alors particulièrement long (quand aplasie médullaire).
                 Scintigraphie médullaire : injection d'Indium transferrine qui va se localiser dans les foyers aux récepteurs de
                 transferrine.
             - Cultures
                 Précurseurs absents sur le myélogramme.
                 Les progéniteurs engagés sont souvent absents.
          • Evolution
             - Infections.
             - Thrombopénie => hémorragies intra-cérébrales ...
             - Anémie => transfusions (risques liées aux transfusions : hépatites, hémochromatose...).

       B) Diagnostic étiologique

          1) Maladie constitutionnelle : Maladie de Fanconi
              • Aplasie de la 2ème partie de l'enfance.
              • Sd dysmorphique : faciès et mains.
              • Anomalie chromosomique : cassure.
              • Sensible au début aux androgènes.
              • Il existe parfois avant l'aplasie médullaire une leucémie aiguë.
          2) Causes toxiques
              • Choramphénicol.
              • Pyrazolés.
              • Certains antiépileptiques.
              • Certains antithyroïdiens.
              • Sulfamides.
              • Sels d'or.
          3) Causes infectieuses
              • Hépatites virales B et C (la plus grave).
              • Infections à CMV, EBV, VZV.
              • Infection à Flavivirus (séjour en Asie).
              • Tuberculose (granulome avec nécrose caséeuse dans la moelle).
          4) Hémoglobinurie nocturne paroxystique
              • Ou anémie de Marchiafava-Micheli.
              • Affection rare de l'adulte.
              • Seule anémie corpusculaire acquise.
              • Diminution du pH la nuit => hémolyse => urines Porto et anémie.
              • Test par cytofluoromètre.
          5) Aplasie médullaire idiopathique

       C) Diagnostic différentiel

          1) Pancytopénie centrale
              - Moelle riche en cellules hématopoïétiques
                 • A cette moelle riche, s'associe un sang pauvre.
                   = Myélodysplasie.
                       Primitive : Sd pré-leucémique (il existe des troubles des lignées)
                       Secondaire : Carence en Vit. B12 et folates (moelle très bleue avec nbx érythroblastes).
              - Moelle pauvre
                 • Infiltrations tumorales par hémopathies
                 • Infiltrations tumorales par cellules non hématologiques
                    => Métastases du sein, thyroïde, prostate. (Myélémie +++ ).
                 • Pathologies fibrosantes (myélofibrose)
                    => Leucémie à tricholeucocytes.
                    => Métastases.
                    => Sd myéloprolifératifs : LMC.
                 • Infiltration infectieuse
                    => Tuberculose (Pancytopénie fébrile).
                    => Kala-Azar = Pancytopénie à grosse rate.
                          = Leishmaniose présente dans le bassin méditerranéen, en Inde et en Extrême-Orient.
                    => Syphilis.
                 • Surcharge
                    => Maladie de Niemann-Pick.
                 • Nécrose médullaire
                    => 'Gelée de groseille' au myélogramme.
          2) Pancytopénie périphérique
                 - Troubles de la répartition = hypersplénisme
                     • Nécessite une grosse rate / phénomène vasculaire (ex : cirrhose)
                     • Les GR ne se répartissent pas de façon normale dans l'organisme.
                     • Anémie / hémodilution.
                     • Captation splénique précoce des plaquettes.
                     • Diagnostic d'élimination.
                 - Sd d'Evans
                     • Demander un Coombs érythrocytaire.
                 - Sd urémique hémolytique de Moschcowitz
                     • Association :
                         - Hémolyse schizocytaire.
                         - Lésions rénales / schizocytose.
                         - CIVD => consommation plaquettaire / coagulation.

       D) Traitement

          1) Préventif
                • Absence de transfusion.
                • Selon les causes de la maladie.
          2) Symptomatique
                - GR
                   • Transfusion de culots globulaires déleucocytés avec cross-match et phénotype.
                   • Si le patient est jeune et CMV - => passer du sang CMV -.
                   • Prévenir la surcharge en fer / chélateurs du fer (Desféral(R)).
                - Plaquettes
                   • Critères de transfusion liés au Sd hémorragique.
                   • Importance du fond d'œil +++.
                   • Transfusion si plaquettes < 20000.
                - GB
                   • Isolement.
                   • Décontamination digestive.
                   • Prélèvement bactérien.
                   • ATB à large spectre et adaptés dès qu'il existe une fièvre.
          3) Curatif
                   • Greffe de moelle.
                      => Frère, sœur, donneur.
                   • Androgènes avec inconvénients :
                        - Hépatiques.
                        - De virilisation.
                   • Sérum anti-lymphocytaire.
                   • Ciclosporine
                      => A dose immunosuppressive.
                      => Plusieurs semaines et hospitalisation.
                   • Facteurs de croissance.

3. Agranulocytose

       A) Définition

           • Absence de polynucléaires ou neutropénie brutale et imprévisible < 500.
           • Isolé (pas d'aplasie médullaire).

       B) Diagnostic positif

           • Contexte +++.
           • Tableau d'insuffisance granuleuse.

       C) Biologie

           • NFS.
           • Myélogramme :
               - Il existe 2 lignées valables.
               - Lignée granuleuse déficiente quantitativement.
                 => Très souvent, blocage promyélocytaire à J3-J4.

       D) Diagnostic étiologique

           • Médicaments +++ :
               - Antithyroïdiens.
               - Pyrazolés.
               - Psychotropes.
               - Sulfamides et pénicillines.
               - Antiulcéreux = anti-H2.

E) Traitement

           • Préventif : Arrêt des médicaments.
           • Curatif : G-CSF recombinants => restauration.

Source: www.med.univ-rennes1.fr


Publicité





MessagePosté le: Dim 16 Mar - 01:32 (2008)

PublicitéSupprimer les publicités ?
Montrer les messages depuis:   
  Poster un nouveau sujet   Répondre au sujet medmatiq Index du Forum » Médecine » 2èm cycle " 3 , 4 et 5 ème année " » Hématologie
    

    

  
 

Index | creer un forum | Forum gratuit d’entraide | Annuaire des forums gratuits | Signaler une violation | Conditions générales d'utilisation



Medmatiq © 2007
Forums amis : MedMar- carrefour-dentaire
skin developed by: John Olson
Powered by phpBB © 2001, 2005 phpBB Group
Traduction par : phpBB-fr.com