Bienvenue cher visiteur
Veuillez vous inscrire ou vous connecter

  Nom d’utilisateur:   Mot de passe:   
Index  FAQ  Rechercher  Membres  Groupes  Profil  S’enregistrer
 Se connecter pour vérifier ses messages privés
  Phéochromocytome
Sauter vers:    
  Poster un nouveau sujet   Répondre au sujet medmatiq Index du Forum » Médecine » 2èm cycle " 3 , 4 et 5 ème année " » Endocrinologie
    
Auteur Message
Xéna
Gold
Gold

Hors ligne

Inscrit le: 26 Oct 2007
Messages: 343
Féminin Capricorne (22déc-19jan)
Point(s): 10
Moyenne de points: 0,03
MessagePosté le: Jeu 13 Mar - 15:53 (2008) Répondre en citant

Les phéochromocytomes sont des tumeurs issues des cellules chromaffines (phéochromocytes) de la médullosurrénale (= phéochromocytomes) ou extra-surrénales (= paragangliomes), secrétant des catécholamines. Bien que rares, ils doivent être dépistés précocément :
  • Ils représentent une cause curable d'hypertension artérielle,
  • Ils peuvent être mortels à l'occasion d'une poussée hypertensive,
  • Ils sont parfois malins,
  • Ils peuvent appartenir au cadre d'une néoplasie endocrinienne multiple.
 
 
TDM coupe horizontale. Phéochromocytome gaucheIRM coupe horizontale T2 : aspect hyperintense de la tumeur

Scintigraphie  : Fixation de la tumeur surrénale gauche




MSN
Publicité





MessagePosté le: Jeu 13 Mar - 15:53 (2008)

PublicitéSupprimer les publicités ?
Xéna
Gold
Gold

Hors ligne

Inscrit le: 26 Oct 2007
Messages: 343
Féminin Capricorne (22déc-19jan)
Point(s): 10
Moyenne de points: 0,03
MessagePosté le: Jeu 13 Mar - 16:16 (2008) Répondre en citant

f"> A/ Physiopathologie
f">
f">Les médullosurrénales résultent d'une non-involution des cellules chromaffines issues du neurectoderme embryologique. Certaines autres structures chromaffines peuvent ne pas involuer et donner lieu à des phéochromocytomes.
f">En théorie, ces phéochromocytomes se localisent de la base du crâne jusqu'à l'f">épididymef">. Toutefois, 98% des phéochromocytomes sont sous-diaphragmatiques et 90%, médullosurrénaliens.
f">Les principaux phéochromocytomes extrasurrénaliens siègent dans l'organe de Zuckerkandl en avant de la bifurcation aortique, puis dans la vessie et les chaînes ganglionnaires para-aortique, et enfin dans le f">médiastinf"> postérieur pour les localisations sus-diaphragmatiques.
f">Les sécrétions autonomes mais discontinues des phéochromocytomes sont par ordre de fréquence: la noradrénaline, l'adrénaline et la dopamine. Une valeur isolée modérément augmentée n'a aucune signification.
f">La stimulation continue des récepteurs induit à la longue une désensibilisation des récepteurs expliquant des élévations parfois très importantes des catécholamines sans hypertension artérielle.
f">Les métabolites des catécholamines sont éliminés dans les urines et 10% des catécholamines sont éliminés tels quels.
f">
B/ Manifestations cliniques
Les manifestation cliniques sont très variables d'un sujet à l'autre, d'un moment à l'autre. Elles dépendent aussi du type de secrétion. La majorité des phéochromocytomes surrénaux secrète de l'AD et surtout de la NOR, la secrétion d'AD étant rarement dominante ou exclusive. Les phéochromocytomes extra-surrénaux secrètent de la NOR.

 Symptomes paroxystiques

  • Les plus caractéristiques
  • Peuvent être déclenchés par la compression de la tumeur
  • Variables dans leur fréquence, leur durée, leur intensité


Ils se traduisent par :
  • céphalées, palpitations, pâleur, sueurs profuses, refroidissement des extrémités
  • anxiété, tremblements, parfois vomissements, troubles visuels, douleurs abdominales ou thoraciques
  • au cours de ces accès, la TA peut être considérablement élevée.

Symptomes chroniques

  • En cas de secrétion permanente de la tumeur
  • Sont émaillés de symptomes paroxystiques
  • HTA de niveau variable, résistante aux traitements habituels, accompagnée parfois d'une hypotension orthostatique caractéristique.
  • Signes d'hypermétabolisme :
    • amaigrissement, train fébrile, thermophobie (pseudothyroroxicose)
    • intolérance au glucose, voire diabète
  • Diminution de la masse sanguine par vasoconstriction chronique.


La tumeur est parfois palpable au niveau de l'abdomen ou du cou. Sa recherche clinique doit être particuliètement prudente (risque de déclenchement de poussée hypertensive).
En l'absence de diagnostic et de traitement, les patients sont exposés à des accidents hypertensifs sévères, accidents vasculaires cérébraux, oèdème pulmonaire, accidents coronariens, cardiomyopathies, morts subites parfois à l'occasion d'une anesthésie, d'un accouchement.


Formes asymptomatiques

Certains phéochromocytomes ne sont diagnostiqués qu'à l'occasion du bilan d'une tumeur surrénalienne découverte fortuitement (« incidentalomes surrénaliens »). Cette situation devient relativement fréquente avec la pratique d'échographie ou de TDM prescrits pour une symptomatologie digestive ou lombaire, qui n'a le plus souvent rien à voir avec la tumeur surrénale. Le dosage des catécholamines et métanéphrines doit faire partie du bilan hormonal demandé systématiquement devant ces incidentalomes, au même titre que le dosage des stéroïdes surrénaux.


MSN
Xéna
Gold
Gold

Hors ligne

Inscrit le: 26 Oct 2007
Messages: 343
Féminin Capricorne (22déc-19jan)
Point(s): 10
Moyenne de points: 0,03
MessagePosté le: Jeu 13 Mar - 16:19 (2008) Répondre en citant

C/Formes cliniques


Formes associées

Les phéochromocytomes font parfois partie des néoplasies endocriniennes multiples (NEM) :. NEM 2a = phéochromocytome habituellement bilatéral + cancer médullaire de la thyroide (CMT) + hyperparathyroidie ; NEM 2b qui comporte CMT, névromes sous muqueux et aspect marfanoïde, mais pas d'hyperparathyroïdie. Ces syndromes sont familiaux (transmission autosomique dominante) et sont dûs à des mutations du proto oncogène ret situé dans la région centromérique du chromosome 10.
Avant d'intervenir pour un cancer médullaire de la thyroide, il est capital d'être assuré de l'absence de phéochromocytome associé. De même, chez un patient atteint de phéochromocytome, les dosages de la calcémie et de la calcitonine doivent être systématiques.
Des phéochromocytomes familiaux ont été également décrits au cours des phacomatoses, maladie de RECKLING-HAUSEN, et surtout de VON HIPPEL LINDAU (hémangioblastomes rétiniens et cérébelleux). Cette dernière association rend prudente la prescription d'une IRM cérébrale avant l'intervention, afin de ne pas méconnaitre un hémangioblastome cérébelleux pouvant saigner lors de l'intervention.

Formes malignes

Environ 10 % des cas.
Le diagnostic histologique très difficile. Seules la découverte d'une extension locorégionale, de métastases à distance (foie, os) peuvent affirmer la malignité. Le pronostic en est sévère.

Formes topographiques

90 % des phéochromocytomes sont d'origine médullosurrénalienne. Des phéochromocytomes extra-surrénaux (appelés aussi paragangliomes) ont été trouvés dans des régions allant de la base du crâne jusqu'au plancher pelvien, mais la majorité d'entre eux se situe au niveau des ganglions sympathiques paravertébraux lombaires ou médiastinaux supérieurs ou de l'organe de Zückerkandl.
Les formes multiples, possibles au cours des formes sporadiques, se rencontrent surtout au cours des formes familiales.

Formes secrétoires

La majorité des phéochromocytomes secrète préférentiellement de la NOR. Quand la secrétion d'AD est prédominante, la symptomatologie est légèrement différente : HTA systolique, tachycardie, mais aussi accès hypotensifs majeurs, oedèmes pulmonaires non cardiogèniques. En cas de secrétion préférentielle ou exclusive de dopamine (rare et non synonyme de malignité), il n'y a pas d'HTA et le diagnostic est difficile. La symptomatologie se résume à une altération de l'état général, des sueurs, ou à la découverte fortuite d'une masse surrénalienne.


MSN
Xéna
Gold
Gold

Hors ligne

Inscrit le: 26 Oct 2007
Messages: 343
Féminin Capricorne (22déc-19jan)
Point(s): 10
Moyenne de points: 0,03
MessagePosté le: Jeu 13 Mar - 16:20 (2008) Répondre en citant

C/Formes cliniques


Formes associées

Les phéochromocytomes font parfois partie des néoplasies endocriniennes multiples (NEM) :. NEM 2a = phéochromocytome habituellement bilatéral + cancer médullaire de la thyroide (CMT) + hyperparathyroidie ; NEM 2b qui comporte CMT, névromes sous muqueux et aspect marfanoïde, mais pas d'hyperparathyroïdie. Ces syndromes sont familiaux (transmission autosomique dominante) et sont dûs à des mutations du proto oncogène ret situé dans la région centromérique du chromosome 10.

Avant d'intervenir pour un cancer médullaire de la thyroide, il est capital d'être assuré de l'absence de phéochromocytome associé. De même, chez un patient atteint de phéochromocytome, les dosages de la calcémie et de la calcitonine doivent être systématiques.
Des phéochromocytomes familiaux ont été également décrits au cours des phacomatoses, maladie de RECKLING-HAUSEN, et surtout de VON HIPPEL LINDAU (hémangioblastomes rétiniens et cérébelleux). Cette dernière association rend prudente la prescription d'une IRM cérébrale avant l'intervention, afin de ne pas méconnaitre un hémangioblastome cérébelleux pouvant saigner lors de l'intervention.

Formes malignes

Environ 10 % des cas.

Le diagnostic histologique très difficile. Seules la découverte d'une extension locorégionale, de métastases à distance (foie, os) peuvent affirmer la malignité. Le pronostic en est sévère.

Formes topographiques

90 % des phéochromocytomes sont d'origine médullosurrénalienne. Des phéochromocytomes extra-surrénaux (appelés aussi paragangliomes) ont été trouvés dans des régions allant de la base du crâne jusqu'au plancher pelvien, mais la majorité d'entre eux se situe au niveau des ganglions sympathiques paravertébraux lombaires ou médiastinaux supérieurs ou de l'organe de Zückerkandl.
Les formes multiples, possibles au cours des formes sporadiques, se rencontrent surtout au cours des formes familiales.

Formes secrétoires

La majorité des phéochromocytomes secrète préférentiellement de la NOR. Quand la secrétion d'AD est prédominante, la symptomatologie est légèrement différente : HTA systolique, tachycardie, mais aussi accès hypotensifs majeurs, oedèmes pulmonaires non cardiogèniques. En cas de secrétion préférentielle ou exclusive de dopamine (rare et non synonyme de malignité), il n'y a pas d'HTA et le diagnostic est difficile. La symptomatologie se résume à une altération de l'état général, des sueurs, ou à la découverte fortuite d'une masse surrénalienne.


MSN
Xéna
Gold
Gold

Hors ligne

Inscrit le: 26 Oct 2007
Messages: 343
Féminin Capricorne (22déc-19jan)
Point(s): 10
Moyenne de points: 0,03
MessagePosté le: Jeu 13 Mar - 16:24 (2008) Répondre en citant

D/Diagnostic


Dépistage

Il peut être fait à l'occasion d'une HTA paroxystique, d'une HTA rebelle ou d'une enquête familiale, mais les phéochromocytomes sont rares et les dosages, difficiles et coûteux, doivent être orientés par la clinique : la triade symptomatique, accès de sueurs, céphalées et palpitations a une excellente sensibilité et l'absence de ces trois symptomes chez un patient hypertendu rend peu probable le diagnostic.
Lorsque le diagnostic est suspecté, les dosages biologiques précèdent la recherche topographique des lésions.

Dosages statiques

  • Dans les urines surtout, recueillies sur milieu acide : dosage des catécholamines et surtout métanéphrines des 24 heures. La mesure des VMA est moins fiable et n'est plus pratiquée.
    Ces dosages doivent être rapportés à la créatinine urinaire. Il faut exclure dans les 8 jours précèdant l'examen tous les médicaments pouvant interférer avec le métabolisme des catécholamines (béta bloquants, méthyldopa et lévodopa, clonidine, antidépresseurs tricycliques).
  • Dans le sang : le dosage des catécholamines plasmatique, hormones de stress et de demi-vie courte, est d'interprétation difficile. En revanche le dosage des métanéphrines plasmatiques paraît très intéressant et pourrait supplanter les dosages urinaires plus difficiles à réaliser.


Les tests dynamiques sont abandonnés.

Imagerie

Elle n'intervient qu'après que le phéochromocytome ait été prouvé biologiquement, pour localiser la tumeur et dépister les localisations multiples.

  • La tomodensitométrie et l'IRM sont les examens de choix, permettant la localisation des tumeurs intrabdominales ou thoraciques dans la quasi totalité des cas et leur analyse morphologique. A l'IRM, les phéochromocytomes ont un aspect particulier, hyperintense en T2.
  • La scintigraphie à la MIBG (méta iodo benzyl guanidine) doit compléter les techniques précédentes : elle permet l'exploration du corps entier à la recherche de localisations multiples, ectopiques, de métastases. Elle révèle de très petites lésions pouvant échapper au scanner ou à l'IRM. Les phéochromocytomes sont également susceptibles de fixer la somatostatine marquée.


MSN
Xéna
Gold
Gold

Hors ligne

Inscrit le: 26 Oct 2007
Messages: 343
Féminin Capricorne (22déc-19jan)
Point(s): 10
Moyenne de points: 0,03
MessagePosté le: Jeu 13 Mar - 16:26 (2008) Répondre en citant

E/Traitement

Le traitement est chirurgical.
L'ablation d'un phéochromocytome est une chirurgie à haut risque nécessitant une collaboration étroite entre le chirurgien et l'équipe anesthésique. Les fluctuations hémodynamiques per et post opératoires représentent le principal danger. La chirurgie laparoscopique ne supprime pas les précautions anesthésiques mais il s'agit d'un geste beaucoup moins lourd que la chirurgie classique et elle est de plus en plus utilisée.


MSN
choupette
New
New

Hors ligne

Inscrit le: 05 Mai 2008
Messages: 1
Point(s): 0
Moyenne de points: 0,00
MessagePosté le: Lun 5 Mai - 22:42 (2008) Répondre en citant

Bonjour,

Je suis une femme de 42 ans bientôt.
Je suis malade depuis 1 an où mes crises semblent résister à tout traitement.
J'ai fait maintes examens mais le diagnostique n'est toujours pas posé : soupçon de phéo ! Je ne vous parle pas des autres diagnostique comme "blouse blanche" ou encore "dépression" !!!!!
Il s'est révélé que ça fait plus de 10 ans que j'ai ce problème, j'ai commencé à avoir de forts maux de tête à 30 ans et on me trouvait avec une tension allant jusqu'à 18/10. On n'a jamais su si c'était mes maux de tête qui me donnaient de la tension ou si c'était la tension qui me donnait des maux de tête. J'ai essayé tous les traitements pour la migraine (car mes maux de tête sont toujours d'un seul côté à gauche) sans succès. J'ai aussi pris pendant un an un traitement pour la tension qui a été arrêté car plus de tension.
Il y a 3 ans, j'ai subi une anesthésie générale pour une coloescopie. Durant toute l'anesthésie j'ai fait de la tension à 19/11 pour finir au réveil à 20/11.
Le gastro me conseillait d'aller revoir mon médecin traitant qui m'a mise sous traitement pour la tension. Il y a un an et demi on s'est aperçu que mon traitement pour la tension n'était pas efficace et donc pendant 6 mois essai de plusieurs cachets différents.
Jusqu'à il y a un an presque où je me retrouve à 22/12 de tension, alors que je prenais 2 cachets pour la tension et la spirale infernale des examens pour essayer de trouver un phéo.
Evidemment, il y a des jours où je ne suis pas malade du tout. Je vais très bien et je n'ai pas de tension du tout.
Mais il y a un an, les crises ont commencé à se déclencher et à durer dans le temps, j'ai été arrêté presque 2 mois sans pouvoir me lever ou faire quoique ce soit.
Et maintenant c'est en dent de scie, des jours où je vais faire une crise d'une heure et ça va aller et des jours ou ça va durer 2 ou 3 jours, avec de l'hypertension au delà des 18/10.
Je suis actuellement sous fludex qui à part me faire baisser le potassium, ne me fait pas baisser la tension en cas de crise.
En un an j'ai écumé une 15 de cachets différents pour la tension et jusqu'à 4 cachets en même temps, que les effets secondaires et jamais de baisse de tension.
J'ai subi une coronographie, un prélèvement directement sur les veines surrénales (fort taux d'hormones à gauche, la droite pas cathétérisée), une scintigraphie et chacun de ces examens m'a provoqué des crises d'hypertension qui perduraient jusqu'à une semaine après l'examen.

La question que je me pose est est-ce que les examens que je subis sont réalisés dans de bonnes conditions ?
Je m'étonne de voir que le prélèvement d'urine n'est pas fait sur de l'acide alors que les premiers que j'ai eu étaient sur acide, le labo me dit que ce n'est plus nécessaire.
J'ai entendu dire, qu'en cas de phéo intermittent, le test le plus fiable était les métanéphrines libres dans le sang (tests que je n'ai jamais eu).
Et finalement, peut être que je n'ai pas un phéo mais une autre maladie.
Merci pour vos réponses éventuelles.


Ben
Administrateur
Administrateur

Hors ligne

Inscrit le: 18 Aoû 2007
Messages: 7 769
Masculin
Point(s): 1 885
Moyenne de points: 0,24
MessagePosté le: Lun 5 Mai - 23:17 (2008) Répondre en citant

Tout d'abord Bienvenue Choupette et on espère te revoir sur le forum on disant que t'as guéri .
Puis , t'as pas de sueurs ni de palpitations ???? c'est pour compléter le tableau clinique du phéchromocytome , ce que tu nous a décrit est évocateur , mais le tableau reste incomplet .
Je te conseille vivement de suivre un seul médecin spécialiste , les avis diffère et chaque médecin a besoin d'examiner le cas depuis le départ et se familiariser avec ton cas , ce qui te fait perdre beaucoup de temps précieux .
Je te conseil d'abord de voir du coté d'un endocrinologie pour éliminer cette piste de phéochromocytome , quand aux détailles techniques du laboratoire , je crois qu'un spécialiste est mieux placé pour en juger .


Contenu Sponsorisé





MessagePosté le: Aujourd’hui à 06:11 (2018)

Montrer les messages depuis:   
  Poster un nouveau sujet   Répondre au sujet medmatiq Index du Forum » Médecine » 2èm cycle " 3 , 4 et 5 ème année " » Endocrinologie
    

    

  
 

Index | creer un forum | Forum gratuit d’entraide | Annuaire des forums gratuits | Signaler une violation | Conditions générales d'utilisation



Medmatiq © 2007
Forums amis : MedMar- carrefour-dentaire
skin developed by: John Olson
Powered by phpBB © 2001, 2005 phpBB Group
Traduction par : phpBB-fr.com